RESUMO
Abstract In the last few decades, there have been considerable improvements in the diagnosis and care of Duchenne muscular dystrophy (DMD), the most common childhood muscular dystrophy. International guidelines have been published and recently reviewed. A group of Brazilian experts has developed a standard of care based on a literature review with evidence-based graded recommendations in a two-part publication. Implementing best practice management has helped change the natural history of this chronic progressive disorder, in which the life expectancy for children of the male sex in the past used to be very limited. Since the previous publication, diagnosis, steroid treatment, rehabilitation, and systemic care have gained more significant insights with new original work in certain fields. Furthermore, the development of new drugs is ongoing, and some interventions have been approved for use in certain countries. Therefore, we have identified the need to review the previous care recommendations for Brazilian patients with DMD. Our objective was to create an evidence-based document that is an update on our previous consensus on those topics.
Resumo Nas últimas décadas, houve progressos significativos no diagnóstico e no tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD), considerada a distrofia muscular mais comum na infância. Diretrizes internacionais foram publicadas e revisadas recentemente. Um grupo de especialistas brasileiros desenvolveu um padrão de atendimento baseado em revisão de literatura, com recomendações graduadas pautadas em evidências compiladas em uma publicação dividida em duas partes. A implementação de melhores práticas de manejo ajudou a modificar a história natural desta doença crônica, progressiva, que, no passado, oferecia uma expectativa de vida muito limitada para crianças do sexo masculino. Desde a publicação desse consenso anterior, o diagnóstico, o tratamento com esteroides, a reabilitação e os cuidados sistêmicos ganharam novas possibilidades a partir da divulgação dos resultados de trabalhos originais em algumas dessas áreas. Além disso, as pesquisas e o desenvolvimento de novos fármacos estão em andamento, e algumas intervenções já foram aprovadas para uso em determinados países. Nesse contexto, identificamos a necessidade de rever as recomendações anteriores sobre o manejo dos pacientes brasileiros com DMD. Nosso objetivo principal foi elaborar uma atualização baseada em evidências sobre esses tópicos do consenso.
RESUMO
INTRODUCCIÓN. En abril de 2016 ocurrió en la provincia de Manabí-Ecuador un terremoto de 7,6 grados, escala de Richter. Afectó la gestión de entidades de salud de dicha provincia. El país viene implementando políticas para alcanzar acceso universal de atención de salud, pero, el sistema mantiene debilidades en el modelo de atención primaria. OBJETIVO. Describir los efectos del terremoto en la gestión del sistema de salud en el Distrito de Chone, en base a las percepciones de los funcionarios de salud. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio cualitativo. Se describió el evento desde la perspectiva de 11 funcionarios seleccionados de diferentes niveles de gestión técnica en el sistema de salud, que laboraron durante el terremoto. Datos obtenidos por una encuesta semiestructurada sobre las tres funciones del sistema de salud: Rectoría, Provisión de Servicios y Financiamiento. RESULTADOS. El terremoto profundizó las debilidades que ya existían, afectó la ejecución de los programas de salud. La gestión del nivel central del Ministerio de Salud Pública sobrecargó el trabajo del personal local y la asignación de recursos fue insuficiente. DISCUSIÓN. A pesar que la evidencia demostró que una adecuada atención primaria con suficiente personal de salud, mejora la respuesta ante desastres, sin embargo, esto no se dio y los efectos negativos del desastre se mantienen años después. CONCLUSIÓN. Las deficiencias en la atención primaria de salud, así como insuficiente preparación para la gestión adecuada ante un desastre natural, influyeron en la calidad de la respuesta del sistema de salud.
INTRODUCTION. In april 2016, an earthquake of 7.6 degrees, on the Richter scale, occurred in the province of Manabí-Ecuador. It affected the management of health entities in said province. The country has been implementing policies to achieve universal access to health care, but the system maintains weaknesses in the primary care model. OBJECTIVE. Describe the effects of the earthquake on the management of the health system in the Chone District, based on the perceptions of health officials. MATERIALS AND METHODS. Qualitative study. The event was described from the perspective of 11 officials selected from different levels of technical management in the health system, who worked during the earthquake. Data obtained by a semi-structured survey on the three functions of the health system: Stewardship, Provision of Services and Financing. RESULTS. The earthquake deepened the weaknesses that already existed, affected the execution of health programs. Management at the central level of the Ministry of Public Health overloaded the work of local staff and the allocation of resources was insufficient. DISCUSSION. Although the evidence showed that adequate primary care with sufficient health personnel improves the response to disasters, however, this did not occur and the negative effects of the disaster continue years later. CONCLUSION. Deficiencies in primary health care, as well as insufficient preparation to properly manage a natural disaster, influenced the quality of the health system response.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Sistemas de Saúde , Terremotos , Padrão de Cuidado , Política de Saúde , Acesso aos Serviços de Saúde , Desastres Naturais , Atenção Primária à Saúde , Saúde Pública , Pessoal de Saúde , Escala Richter , Alocação de Recursos , DesastresRESUMO
ABSTRACT Spinal muscular atrophy (SMA) has gained much attention in the last few years because of the approval of the first intrathecal treatment for this neurodegenerative disease. Latin America needs to develop the demographics of SMA, timely access to diagnosis, and appropriate following of the standards of care recommendations for patients. These are essential steps to guide health policies. Methods This was a descriptive study of a cohort of SMA patients from all over Chile. We analyzed the clinical, motor functional, and social data, as well as the care status of nutritional, respiratory and skeletal conditions. We also measured the SMN2 copy number in this population. Results We recruited 92 patients: 50 male; 23 SMA type-1, 36 SMA type-2 and 33 SMA type-3. The median age at genetic diagnosis was 5, 24 and 132 months. We evaluated the SMN2 copy number in 57 patients. The SMA type-1 patients were tracheostomized and fed by gastrostomy in a 69.6 % of cases, 65% of SMA type-2 patients received nocturnal noninvasive ventilation, and 37% of the whole cohort underwent scoliosis surgery. Conclusion Ventilatory care for SMA type-1 is still based mainly on tracheostomy. This Chilean cohort of SMA patients had timely access to genetic diagnosis, ventilatory assistance, nutritional support, and scoliosis surgery. In this series, SMA type-1 is underrepresented, probably due to restrictions in access to early diagnosis and the high and early mortality rate.
La Atrofia Muscular Espinal (AME) ha concitado mucha atención en los últimos 2 años debido a la aprobación del primer tratamiento intratecal para esta enfermedad neurodegenerativa. América Latina necesita desarrollar la demografía de AME, un acceso oportuno al diagnóstico y un seguimiento apropiado de los pacientes que incorporen los estándares de atención recomendados por expertos. Estos son pasos esenciales para orientar las futuras políticas de salud en esta enfermedad. Métodos Este es un estudio descriptivo de una cohorte de pacientes con AME de todo el país. Se analizaron los datos clínicos, motores, funcionales, sociales y el estado nutricional, respiratorio y esquelético de los pacientes. También medimos el número de copias del gen SMN2 en esta población. Resultados se reclutaron 92 pacientes, 50 varones; 23 AME tipo 1, 36 AME tipo 2 y 33 AME tipo 3. La edad media al diagnóstico genético fue de 5, 24 y 132 meses respectivamente. Evaluamos el número de copias de SMN2 en 57 pacientes. Un 69,6% de los pacientes con AME tipo 1 estaban traqueostomízados y gastrostomizados , un 65% de los pacientes con AME tipo 2 usaban ventilación nocturna no invasiva y el 37% de toda la cohorte presentaba una cirugía de escoliosis. Conclusión Esta cohorte chilena de pacientes con AME tuvo acceso oportuno al diagnóstico genético, asistencia ventilatoria, apoyo nutricional y cirugía de escoliosis, sin embargo, la atención ventilatoria para AME tipo 1 continúa aun basándose principalmente en la traqueostomía. En esta serie, AME tipo 1 está subrepresentada, probablemente debido a las restricciones en el acceso al diagnóstico temprano y la tasa de mortalidad alta y temprana.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Criança , Adolescente , Adulto , Adulto Jovem , Atrofias Musculares Espinais da Infância/diagnóstico , Doenças Neurodegenerativas/diagnóstico , Fenótipo , Respiração Artificial , Escoliose/cirurgia , Fatores Socioeconômicos , Biópsia , Atrofias Musculares Espinais da Infância/mortalidade , Atrofias Musculares Espinais da Infância/terapia , Chile/epidemiologia , Características de Residência , Prevalência , Estudos de Coortes , Doenças Neurodegenerativas/mortalidade , Doenças Neurodegenerativas/terapia , Predisposição Genética para Doença , Eletromiografia , GenótipoRESUMO
INTRODUÇÃO: Com o progressivo aumento do envelhecimento da população, a institucionalização cresce, especialmente por, na maioria das vezes, ser a única opção de moradia e cuidado para idosos e/ou seus familiares. As concepções dos profissionais que atuam nas instituições repercutem em seus comportamentos e formas de atender/cuidar em saúde. OBJETIVO: Identificar a percepção de estagiários da área da saúde e trabalhadores de Instituição de Longa Permanência para Idosos (ILPI) sobre a institucionalização. MÉTODOS: Estudo qualiquantitativo através de questionário preenchido pelos estagiários e trabalhadores da ILPI. Dados interpretados a partir da análise descritiva dos dados e análise de conteúdo. RESULTADOS: 40 indivíduos participaram da pesquisa, sendo 65% estagiários da saúde e 35% trabalhadores. Quanto aos aspectos positivos da institucionalização, surgiram duas categorias: assistência emocional (apoio e segurança, carinho e socialização entre os idosos) e assistência física (cuidados especializados e acessibilidade). Quanto aos aspectos negativos, surgiram três categorias: distanciamento do mundo exterior (afastamento da família, de bens materiais e isolamento social), regras impostas: rotina da instituição, falta de privacidade/liberdade e ausência de lazer; cuidado profissional: falta de especialidades e despreparo de profissionais. Quando questionados se morariam em uma ILPI na velhice, 22 afirmaram que sim. CONCLUSÃO: Surge a Necessidade do seguimento do estudo, sugerindo-se estratégias capazes de minimizar os aspectos negativos da institucionalização nesta ILPI, detectados pela amostra, e maximizar/melhorar os aspectos positivos. É papel dos trabalhadores aprimorarem-se continuamente para melhorar as condições de funcionamento das instituições em que trabalham.
INTRODUCTION: With the increasing aging of the population, institutionalization expands, especially since, for the most part, it is the only option of housing and care for the elderly and/or their families. The conceptions of the professionals that work in institutions have repercussions on their behaviors and ways of attending/caring for health. OBJECTIVE: To identify the perception of health trainees and workers from geriatric long-term care facilities (ILPI) about institutionalization. METHODS: Qualitative and quantitative study through a questionnaire filled out by ILPI trainees and workers. Data interpreted from descriptive data analysis and content analysis. RESULTS: 40 individuals participated in the research, 65% of which were health trainees and 35% were workers. As for the positive aspects of institutionalization, two categories emerged: emotional assistance (support and security, caring and socialization among the elderly) and physical assistance (specialized care and accessibility). As for the negative aspects, three categories emerged: estrangement from the outside world (detachment from the family, material goods and social isolation), imposed rules (routine of the institution, lack of privacy/freedom and absence of leisure) and professional care (lack of specialties and unprepared professionals). When asked whether they would live in a ILPI in old age, 22 answered yes. CONCLUSION: There is a need to follow up the study, suggesting strategies capable of minimizing the negative aspects of institutionalization in this ILPI, detected by the sample, and maximizing/improving the positive aspects. It is the role of workers to continually improve themselves to improve the working conditions of the institutions in which they work.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Envelhecimento , Pessoal de Saúde , Saúde do Idoso Institucionalizado , Padrão de Cuidado , Instituição de Longa Permanência para Idosos , InstitucionalizaçãoRESUMO
Objetivo: Analisar de forma sistemática o conhecimento da doença de Alzheimer (DA) e as estratégias adotadas pelo cuidador para lidar com os sintomas apresentados pelo idoso com DA. Métodos: Levantamento de estudos publicados nas bases de dados PubMed, MedLine, Lilacs e SciELO, utilizando os seguintes descritores e termos livres para estratégia de busca, de acordo com suas definições no DeCS e no MeSH: “cuidadores” or “educação em saúde” or “treinamento” or “cuidadores de idosos” and “doença de Alzheimer”; “elderly caregiving” or “training” or “health education” or “caregivers” and “Alzheimer disease”; “cuidadores de personas mayores” or “formación” or “educación en salud” or “cuidadores” and “enfermedad de Alzheimer”. Resultados: Foram eleitos 12 artigos para análise e leitura na íntegra. Os artigos foram classificados em três categorias: 1) Conhecimento acerca do declínio cognitivo e funcional da doença de Alzheimer; 2) Conhecimento acerca dos sintomas psicológicos e comportamentais da demência (SPCD); 3) Conhecimento acerca do comprometimento da linguagem. Na maioria dos estudos, verificou-se que a orientação a respeito do que é a enfermidade e a sua evolução pode interferir na maneira como o cuidador planeja e executa as ações de cuidado. Conclusão: É extremamente necessário criar oportunidades para que os cuidadores familiares e profissionais conheçam a doença para compreender o paciente e, consequentemente, as possibilidades de atuação (seguras e eficazes) nesse paciente. Isso é possível mediante implementação de programas psicoeducativos ...
Objective: To analyze systematically the knowledge of Alzheimer’s disease (AD) and the strategies used by the caregiver to act on the symptoms presented by the elderly with AD. Methods: Search of articles at PubMed, MedLine, Lilacs and SciELO, using the following keywords and free terms to search strategy, according to their definitions in DeCS and MeSH: “cuidadores” or “educação em saúde” or “treinamento” or “cuidadores de idosos” and “doença de Alzheimer”; “elderly caregiving” or “training” or “health education” or “caregivers” and “Alzheimer disease”; “cuidadores de personas mayores” or “formación” or “educación en salud” or “cuidadores” and “enfermedad de Alzheimer”. Results: We found 12 articles to analyze and reading in full. The articles were classified into three categories: 1) Knowledge about the cognitive and functional decline of Alzheimer’s disease; 2) Knowledge about the behavioral and psychological symptoms of dementia (BPSD); 3) Knowledge about language impairment. In most studies, it was found that the orientation about the disease and its evolution can interfere with how the caregiver plans and executes the actions of care. Conclusion: It is extremely necessary to create opportunities for family caregivers and professionals know the disease to understand the patient and the possibilities for action (safe and effective) with him. It is possible through implementing psychoeducational programs that provide information and practical guidance to improve the care provided by caregivers of patients with AD. .
RESUMO
Estudo sobre a experiência de uma família que vivencia a condição crônica por anemia falciforme e que, ao tentar utilizar o SUS, necessitou, em algumas situações, acionar uma instância mediadora formal para garantir seu direito à saúde. O objetivo deste estudo foi compreender como os serviços de saúde têm participado do cuidado a pessoas com anemia falciforme e suas famílias. Estudo qualitativo com coleta de dados realizada por meio de História de Vida Focal e operacionalizada por entrevista em profundidade. Evidenciou-se que, mesmo existindo Políticas e Programas de atenção à saúde, cabe também aos profissionais se comprometerem para garantir o direito à saúde dessas pessoas.
This study involves a family experiencing the chronic condition for sickle cell anemia of their two teens that needed to require, in some situations, a formal mediation to ensure their right to health when trying to use SUS' services. The objective of this study was to understand how health services have participated in the care of people with sickle cell anemia and their families. It is a qualitative study with data seizure by means of Focal Life Story and operationalized by in-depth interview. It became evidenced that, even when health care policies and programs are in force, professionals must also commit themselves to ensure those people the right to health.
RESUMO
A identificação de variáveis associadas ao tipo de atenção domiciliária (AD) dos usuários do Sistema Único de Saúde (SUS) contribui para a gestão do cuidado na Rede de Atenção à Saúde (RAS). Objetiva-se identificar variáveis associadas ao tipo de AD dos usuários em Unidades Básicas de Saúde (UBS) selecionadas de Belo Horizonte. Estudo transversal em duas UBS com todos os usuários (n=114) em AD da área de abrangência. Utilizou-se a análise de regressão logística múltipla para seleção (stepwise) de variáveis significativas. Obteve-se maior comprometimento clínico dos usuários (OR=27,47), estado emocional triste (OR=24,36), risco para úlcera por pressão pela escala de Braden (OR=7,6) e a semidependência para as AVD pelo índice de Katz (OR=63,8) como fortemente associadas ao tipo de AD (p < 0,05). As variáveis fundadas no contexto social, familiar e clínico dos sujeitos subsidiam a abordagem integral e a tomada de decisão da equipe de saúde.
La identificación de variables asociadas al tipo de atención domiciliaria (AD) de los usuarios del SUS contribuye para la gestión del cuidado en la Red de Cuidado de la Salud (RAS). Objetivo: identificar las variables asociadas al tipo de AD requerida por todos los usuarios del SUS en Unidades Básicas de Salud (UBS) de Belo Horizonte. Estudio transversal en dos UBS con todos los usuarios de AD (n=114) en el área de cobertura, análisis de regresión logística múltiple para la selección (stepwise) de las variables significativas. Mayor comprometimiento clínico (OR=27,47), el estado emocional triste (OR=24,36), la Escala de Braden (OR=7,6) y índice de Katz (OR=63,8) se asociaron con el tipo de AD (p<0,05). Las variables fundadas en el contexto social, familiar y clínico de los sujetos subsidian el abordaje integral y la toma de decisión del equipo.
The identification of variables associated with the type of home care (HC) of the users of the Unified Health System (UHS) contributes to the management of care in the Health Care Network (HCN). The objective was to identify variables associated with HC users in Basic Health Units (BHU) selected from Belo Horizonte. It was a transversal study in two BHU with all users (n=114) in HC in the covered area. We used a multiple logistic regression analysis for selection (stepwise) of significant variables. Greater clinical involvement of users (OR=27.47), a sad emotional state (OR=24.36), risk for pressure ulcer by the Braden scale (OR=7.6) and semidependence by the Katz ADL index (OR=63.8) were obtained and were strongly associated with the type of HC (p<0.05). Variables based on the social, family and clinical context of the subjects subsidized the integral approach and decision-making of the healthcare team.
Assuntos
Enfermagem Geriátrica , Idoso , Qualidade de Vida , Saúde do HomemRESUMO
La hepatitis por virus C constituye un problema de salud importante en México. El diagnóstico de poblaciones de alto riesgo es esencial dada la probabilidad de desarrollar enfermedad crónica, cirrosis, descompensación de la cirrosis y la consecuente necesidad de un trasplante hepático o de desarrollar carcinoma hepatocelular. Actualmente, el tratamiento de elección establecido (TEE) incluye interferón pegilado y ribavirina, los cuales han mostrado una tasa de respuesta de alrededor de 57 por ciento en el caso del genotipo 1, el más prevalente en México. Sabemos que entre 30 y 60 por ciento de la población no muestra una respuesta viral sostenida (RVS) o curación. Por lo tanto, en este artículo se revisan las estrategias terapéuticas existentes para optimizar el tratamiento, y se describen también las estrategias de tratamiento para el futuro. Eventualmente, será posible adicionar una o dos moléculas de los nuevos antivirales que actúan directamente (AAD) sobre áreas específicas del virus al TEE. Cada una de ellas cuenta con mecanismo de acción diferente y se está contemplando la posibilidad de una terapéutica libre de interferón después del año 2015.
Infection by hepatitis C virus constitutes an important health problem in Mexico. Diagnosis of high-risk population is essential given the probability of developing chronic disease, cirrhosis and cirrhosis decompensation, likely leading to the need of a liver transplant and/or the development of hepatocellular carcinoma. Currently, the standard of care (SOC) treatment includes pegylated interferon and ribavirin, which have shown an approximately 57 percent rate response in genotype 1, the most prevalent in Mexico. It is known that between 30 and 60 percent of the infected population does not show a sustained virological response or cure. Therefore, in this article, we review existing therapeutic strategies in order to optimize the treatment. Future treatment strategies are also described. Eventually, it will be possible to add one or two molecules of the new directly acting antiviral drugs, to the SOC treatment. Each of them has a different action mechanism, and we are envisioning the possibility of an interferon-free therapy after 2015.